• E-DERGİ
  • HAKKIMIZDA
  • KÜNYE
  • KANAL DENTAL
  • SİTENE EKLE
  • RSS
  • ARŞİV
  • İLETİŞİM
  • YENİ ÜYELİK
  • ÜYE GİRİŞİ

Dental Gazete | Yazarlar

Ektodermal Displazi Gurubu (ED)

18 Temmuz 2014, 03:55

Ektodermal displazi (ED) ilk olarak 1792 yılında tanımlanmıştır, ED ektodermden gelişen iki veya daha fazla organın anormal gelişimi ile tanımlanan kalıtsal büyük ve kompleks rahatsızlıklar grubu olarak tanımlanmaktadır.

İlk tanımlandığı yıldan günümüze kadar yaklaşık 200 civarında değişik patolojik klinik bulgular içeren ED çeşidi bulunmuş ve tanımlanmıştır. ED görülme sıklığı 10.000’de 1’den 100.000’de 1’e kadar değişen sıklıkta olduğu bildirilmiştir.
ED’nin en sık bildirilen tipi; Hipohidrotik ektodermal displazi (HED), Christ-Siemens-Tourine sendromu Anhidrotik Ektodermal displazi gibi değişik isimler ile adlandırılan tipidir.
ED vakalarında ektoderm orjinli organ ve dokuların etkilenmesinden dolayı; dişlerin olmaması veya sayıca az olması, konik dişler, kretlerin yeterli gelişememesi, vertikal boyut kaybı, içbükey yüz görünümü, göze çarpan alın, kalın ve dışa dönük dudaklar, semer burun, salgı bezlerinin az veya olmamasına bağlı ağız ve cilt kuruluğu, göz etrafında koyu renk pigmentasyon ve seyrek saçlar gibi maksillo-fasial anomalililer ayrıca ter bezlerinin azlığı veya yokluğundan dolayı sıcağa ve güneş ışıklarına karşı tahammülsüzlük, avuç içinde ve ayak tababında ciltte pullanma, el ve ayak tırnaklarında şekil bozuklukları nadiren cinsel organ anormalileri görülebilir.
Genetik taşıyıcılık modeli; otozomal dominant, otozomal resesif ve X’e bağlı resesif karakterler içeren ED çeşitli araştırıcılar tarafından farklı şekillerde sınıflandırılmıştır. Witkop tarafından yapılan basit sınıflandırma, Redpath ve Winter tarafından aşağıdaki şekilde rapor edilmiştir.
Tip I: Yaygın bir şekilde görülen X’e bağlı resesif hipohidrotik tip,
Tip II: Normal saç ve kaşlara sahip, hipodonti ve displastik tırnaklarla görülen otozomal dominant tip (diş-tırnak sendromu, Witkop Sendromu),
Tip III: Dişlerin normal olduğu, özellikle saç ve tırnakları etkileyen, otozomal resesif karakterli, pençe formundaki hidrotik tip(chondroectodermal dysplasia, Ellis-van Creveld Syndrome).
Freire-Maia ise, ektodermal bozuklukları 4 ana grupta toplamıştır.
a-      Hypohdrosis: Yağ ve ter bezlerinin olmaması veya az olması şeklinde görülür,
b-     Hypotrichosis: İnce ve seyrek saçlar, kaşların ve kirpiklerin yokluğu ile belirgindir,
c-      Hypodonti:Anadonti veya daha çok oligodonti şeklinde görülür,
d-     Onychodisplasi: Displazik tırnak teşekkülü şeklindedir.
Ektodermal displazi tanımlanırken ektodermal bozuklukların en az iki tanesinin bulunması gerektiği bildirilmiştir.Yağ ve ter bezlerinin etkilenmesine göre ektodermal displazi hipohidrotik ve hidrotik olmak üzere farklı tiplerde görülür. En sık rapor edilen tip Hipohidrotik ektodermal displazi otozomal resesif olarak geçen ve erkeklerde daha çok görülen bir ED tipidir.
Hipohidrotik ektodermal displazide, saçların seyrekliği, dişlerin yokluğu veya eksikliği, tırnaklarda deformite olması belirgin klinik özelliklerdendir. Yağ ve ter bezlerinin eksikliği veya yokluğu sıcağa dayanıksızlık ile karakterizedir. En hafif enfeksiyon rahatsızlıklarında bile aşırı derecede ateş yükselmesi ve çocukluk döneminde buna bağlı konvülsiyonlar, sıklıkla görülen  klinik belirtilerdir. Hidrotik tip ektodermal displazide ise, ter bezleri aktif haldedir, diğer bulgular hipohidrotik tip ektodermal displazide olduğu gibidir.

Dental Gazete
 Dental Gazete internet sitelerinde yayınlanan haberler ve köşe yazılarının tüm hakları Dental Gazete Yayın Grubuna aittir. Kaynak gösterilerek dahi haberin veya köşe yazısının tamamı yazılı izin alınmaksızın kullanılamaz. Sadece alıntı yapılan haberin veya köşe yazısının bir bölümü, alıntı yapılan habere/yazıya aktif link verilerek kullanılabilir.
ÖNCEKİ YAZILARI
HAFTANIN HABERLERİ
TIP  BAYRAMINDA % 25 İNDİRİM Sektör 2017’ye güçlü giriyor, hedef 1 milyar dolar: DİŞSİAD ile TDB arasında Prof.Dr. Mutlu Özcan’ın başarıları kendisine TÜBA adaylığı getirdi
 
E-POSTA LİSTESİ
 
      DİŞ HEKİMLİĞİNDE TÜRKİYE'NİN SESİ

www.dentalgazete.com’da yayınlanan yazı, haber, video ve fotoğrafların her türlü telif hakkı Dental Gazete adına Dentha San. Tic. Ltd. Şti’ye aittir. İzin alınmadan kaynak gösterilerek dahi iktibas edilemez.

Adres : Cennet Mah. Hürriyet Cad. Huzur Apt. No: 7 Kat: 1 D: 2 P.K.: 34290 Küçükçekmece/İstanbul
Tel : 0212 424 43 43
Faks : 0212 425 71 84